干燥综合征的治疗原则

干燥综合征的治疗原则
来源：日照仁爱风湿病医院 电话：8888120  微信/QQ：995120

 

干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害，如肺间质纤维化、肾小管酸中毒等。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。有原发性和继发性之分，常与其他风湿免疫性疾病重叠。
 
目前对原发性干燥综合症的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无根治疾病的方法。对原发性干燥综合症的治疗不但要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器功能，并减少淋巴瘤的发生。
 
治疗包括三个层次：
 
1、唾液和泪液的替代治疗以改善症状；
 
2、增强外分泌腺的残余功能，刺激唾液和泪液分泌；
 
3、系统用药改变患者免疫病理过程，最终保护患者外分泌腺体和脏器功能。
 
(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。
 
(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪眼，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。
 
(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状；口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必漱平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。
 
(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。
 
(5)全身治疗：可采用激素与羟基氯喹等免疫抑制剂及生物制剂；应注意药物利弊。
 
激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30～40mg/d，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。
 
免疫抑制剂：常用的有羟基氯喹、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等，羟基氯喹200-400mg/d，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤为100～200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。
 
生物制剂：自身反应性B细胞的异常活动是SS发病的重要因素之一，抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除可以改善SS病情。